Définition

Pathologie

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une atteinte dégénérative des neurones moteurs centraux et périphériques. La SLA est aussi appelée maladie de Charcot puisque c’est lui qui l’a décrite en premier en 1865. La définition de la SLA repose sur une atteinte simultanée des neurones moteurs centraux et périphériques. Elle a pour conséquence une paralysie progressive.

En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l’apparition en premier de troubles de la parole ou de la déglutition et les formes spinales (c’est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une apparition initiale sur un des membres. C’est donc une maladie très hétérogène dans sa présentation mais aussi dans sa durée d’évolution.

Il n’y a pas de cause précise identifiée à l’heure actuelle. Dans l’immense majorité des cas (environ 92% des patients) la maladie est dite sporadique car elle apparaît de façon isolée dans la famille. Il existe cependant des formes dites familiales mais on retrouve alors d’autre cas de SLA dans la famille. La SLA n’est pas une maladie contagieuse. Il n’y a pas de risque a fréquenter un patient atteint de SLA. Au contraire, vous pouvez lui apporter votre réconfort. En France le nombre de nouveaux cas par an (appelée incidence) est estimé à 1,5 cas pour 100 000 habitants soit 6000 cas en France. C’est la plus fréquente des maladies rares.

Il existe d’autres maladies des neurones moteurs qui partagent avec la SLA des symptômes communs mais qui peuvent avoir une évolution différente. On citera par exemple, la SLP (sclérose latérale primitive) et la maladie de Kennedy.
On fait souvent la confusion entre la SEP (sclérose en plaques) et la SLA mais ce sont deux maladies totalement différentes. Leurs causes et leurs conséquences sont différentes. A savoir : la SEP est une affection dite dysimmunitaire avec une anomalie du système immunitaire qui réagit contre un des composants de la gaine des axones, la myéline. Or, il n’y a pas d’anomalie immunitaire décelable dans la SLA.

Prise en charge

Le traitement médicamenteux repose sur le Riluzole (Rilutek/Teglutik) à raison de 50 mg matin et soir. Le Riluzole exerce une action de ralentissement sur les mécanismes de la SLA. On peut observer, en début de traitement, une fatigue et des troubles digestifs qui s’estompent spontanémentle plus souvent. La surveillance sanguine des enzymes hépatiques qui est indispensable en début de traitement, a pour but de détecter une éventuelle toxicité hépatique toujours réversible à l’arrêt du traitement.

La prise en charge quant à elle est au mieux pluridisciplinaire, faisant intervenir de très nombreux acteurs de soins afin de prendre en compte toutes les conséquences de la maladie, et contribuer ainsi à la ralentir, tout en améliorant la qualité de vie. Les centres de Ressource  et de compétence des CHU permettent cette prise en charge adapté. Le rythme habituel de suivi est trimestriel mais peut être adapté en fonction de l’évolution
Plaquette du Centre de Recours et de Compétence SLA (CRCSLA) et Maladie du Neurone Moteur.