Définition

Prévalence

La sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC =moelle et cerveau). Débutant dans la majorité des cas chez des patients dont l’âge varie entre 20 et 40 ans avec une nette prédominance féminine, elle est devenue la première cause de handicap neurologique de l’adulte jeune en dehors des causes traumatiques. La SEP est le plus souvent présentée comme une maladie auto-immune influencée par des facteurs génétiques et environnementaux multiples, mais dont les mécanismes restent à définir précisément.

Plus de 2 millions de personnes sont atteintes par cette affection à l’échelle mondiale avec une répartition selon un gradient de latitude nord-sud dans notre hémisphère (carte 1).

En France la prévalence (nombre de cas d’une maladie à un moment donné) présente également un gradient de répartition avec une fréquence de la maladie plus importante dans le nord-est de la Métropole et plus faible dans le sud-ouest (Carte 2).

En Auvergne, la prévalence serait de 90 à 100 cas pour 100 000 habitants  et l’incidence de 5 nouveaux cas par an et pour 100 000 habitants (Carte 3).

Le diagnostic

Le diagnostic de cette pathologie ne dispose d’aucun test spécifique. Il repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, et radiologiques qui ont pour but de démontrer l’existence d’une maladie inflammatoire du SNC présentant des caractères de dissémination spatiale (DIS) et temporelle (DIT). Les critères diagnostiques utilisés (appelés critères de McDonald) évoluent régulièrement pour améliorer leur spécificité et sensibilité (Tableau 1) et permettre ainsi la mise en route d’un  traitement de fond adapté le plus rapidement possible.

Présentation clinique Données supplémentaires nécessaires pour le diagnostic de SEP
2 (ou +) poussées cliniques compatibles et preuves clinique objectives de 2 lésions Aucune
2 (ou +) poussées cliniques compatibles et preuves clinique objective d'une seule lésion DIS démontrée par une nouvelle poussée clinique impliquant un autre territoire du SNC OU par IRM
1 (ou +) lésion sur une séquence T2-flair dans 2 (ou +) localisations spécifiques (périventriculaire, juxtacorticale, moëlle épinière).
1 poussée clinique et preuve clinique objective de 2 (ou +) lésions. DIT démontrée par une nouvelle poussée clinique OU par IRM (présence simultannée de lésions réhaussées et non réhaussées par le gadolinium (GD) à n'importe quel moment ou une nouvelle lésion  hyperintense T2 ou une lésion réhaussée par le GD sur une IRM de suivi, en comparaison à un examen de référence, indépendamment du moment de la réalisation de cette IRM de référence)
OU Bandes oligocionales spécifiques du liquide céphalo-rachidien obtenu par ponction lombaire.
1 poussée clinique et preuve clinique objective d'une lésion.

DIS démontrée par une nouvelle poussée clinique impliquant un autre territoire du SNC OU par IRM (1 (ou +) lésion sur une séquence T2-flair dans 2 (ou +) localisations spécifiques (périventriculaire, juxtacorticale, moelle épinière).

DIT démontrée par une nouvelle poussée clinique OU par IRM (présence simultannée de lésions réhaussées et non réhaussées par le gadolinium (GD) à n'importe quel moment ou une nouvelle lésion hyperintense T2 ou une lésion réhaussée par le GD sur une IRM de suivi, en comparaison à un examen de référence, indépendamment du moment de la réalisation de cette IRM de référence) OU bandes oligocionales spécifiques du liquide céphalo-rachidien obtenu par ponction lombaire.

Tableau 1 : critères de McDonald 2017 pour une SEP Rémittente. DIS : dissémination spatiale. DIT : dissémination temporelle.

Une poussée de sclérose en plaques répond à une définition très précise : c'est l'apparition de nouveaux symptômes ou l'aggravation de symptômes déjà existant, pendant plus de 24 heures et en dehors d'une période de fièvre ou d’un syndrome infectieux important. En effet ces derniers peuvent être à l’origine d’une exacerbation transitoire de symptômes neurologiques latents qui peuvent mimer une poussée de SEP. Dans ce cas la recherche d’une étiologie infectieuse et son traitement sont prioritaires avant une réévaluation neurologique.

Deux grandes formes de sclérose en plaques sont classiquement décrites

 

La forme rémittente-récurrente (SEP RR) évoluant sous formes de poussées cliniques répétées, c’est-à-dire d’épisodes transitoires de troubles neurologiques, suivis de la restauration au moins partielle de la fonction. Cette forme correspond à la phase inflammatoire de la maladie qui concerne 80 à 90% des patients au début de leur pathologie. L’expression clinique (graphique 3) et la récupération dépendent du nombre, de la sévérité et de la localisation des lésions de démyélinisation. Le traitement d’une poussée de SEP repose classiquement sur la réalisation d’un assaut cortisoné c’est à dire  sur l’administration de bolus de méthylprednisolone (3 à 5 grammes sur 3 à 5 jours) par voie veineuse ou par comprimés sur prescription d’un neurologue.

La forme progressive est caractérisée par une aggravation lente mais irréversible du handicap (graphique 4) sur au moins un an, indépendamment de poussées cliniques qui peuvent se surajouter. Cette aggravation progressive du handicap qui correspond à une phase plus dégénérative, peut se manifester dès le début de la maladie, on parle alors de forme primaire progressive qui concerne 10 à 20 % des patients. Mais la progression peut aussi débuter après une phase initialement rémittente-récurrente. En l’absence de traitement de fond, on estime que 50 % des patients récurrents-rémittents sont devenus secondairement progressifs après 10 ans d’évolution et 90 % d’entre eux après 25 ans.

Une nouvelle classification évolutive est utilisée depuis quelques années pour tenir compte du caractère actif ou non de la maladie et discuter ainsi de l’intérêt de la mise en place d’un traitement de fond (Figure 1). Les AMM, c’est-à-dire le cadre officiel d’utilisation des différentes thérapeutiques potentiellement utilisables pour traiter une SEP rémittente en fonction de ses caractéristiques sont rappelés dans le tableau 2.

Traitements ayant une indication (AMM) dans les SEP R et un remboursement pris en charge par la sécurité sociale (données 2019).

Tableau 2 : traitements ayant une indication (AMM) dans les SEP R
et un remboursement pris en charge par la sécurité sociale (données 2019).